Mastocytosis, ลมพิษเม็ดสี

mastocytosis บนผิว mastocytosis ผิวหนังเป็นพยาธิสภาพที่ซับซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการสะสมและการงอกของเซลล์ mast ในผิวหนัง นี่เป็นโรคที่หาได้ยากในช่วงวัยทารก

โรคในเด็กมีผลต่อผิวหนัง แต่อวัยวะภายในสามารถมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ได้แก่ กระเพาะอาหารกระดูกลำไส้ตับม้ามต่อมน้ำเหลือง

ระหว่างการทำลายเซลล์สมองจะมีการปลดปล่อยตัวกลางในการอักเสบ (histamine, serotonin, heparin, bradykinin) ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของหลอดเลือดบวมและการขยายตัวของเส้นเลือดฝอย ผู้ที่เป็นสื่อกลางในการอักเสบเหล่านี้ทำให้เกิดผื่นที่ผิวหนัง

สาเหตุของพยาธิวิทยา

ในขณะนี้สาเหตุของโรคยังไม่สมบูรณ์ ผู้เชี่ยวชาญระบุสาเหตุหลายประการของการพัฒนา:

  • จูงใจทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์แนะนำให้มีการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสไคเนสของไคเนส (c-kit) ตัวรับ ดังนั้นพยาธิวิทยามักเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิด
  • กระบวนการอักเสบ โรคติดเชื้อหรือผลกระทบที่เป็นพิษอาจทำให้เกิดอาการลมพิษเม็ดสี
  • การเจริญเติบโตของเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางอย่างที่สามารถผลิตเมทริกซ์ภายใน สิ่งนี้เรียกว่าการเพิ่มจำนวนของเซลล์เสา
  • ความผิดปกติทางระบบประสาทในวัยเด็ก

อย่างไรก็ตาม mastocytosis มักพัฒนามาจากเบื้องหลังปัจจัยที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งมีความซับซ้อนในการตีความสาเหตุของการเกิดโรค

ปัจจัยที่ไม่เป็นไปในทางพยาธินอกจากนี้ยังอาจก่อให้เกิดอาการแพ้ลมพิษ:

  • การสัมผัสกับความหนาวเย็นหรือความร้อน;
  • แรงเสียดทาน;
  • การบีบอัด;
  • แสงแดดโดยตรง
  • การเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศ
  • ความเครียด
  • สารยาและสารพิษ
  • ผลิตภัณฑ์บางอย่าง

ในรูปแบบของโรคนี้สีที่เฉพาะเจาะจงของผิวมีความเกี่ยวข้องกับเนื้อหาที่สูงของ melanocytes ในผิวหนังชั้นหนังแท้การสะสมของเมลานินมากเกินไป นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าความผิดปกติเหล่านี้เกิดจากปฏิสัมพันธ์ที่ซับซ้อนของเซลล์เสาและเซลล์เม็ดสี

รูปแบบของ mastocytosis

อาการปากมดลูกสีม่วงอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยโดยไม่คำนึงถึงเพศหรืออายุ แพทย์ผิวหนังเห็นความแตกต่าง 2 รูปแบบของพยาธิวิทยา:

  1. mastocytosis ผิวหนังในวัยเด็ก โรคที่เกิดขึ้นในช่วงสองปีแรกของชีวิตเด็กไม่ทำให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะภายใน บ่อยครั้งที่อาการหายไปอย่างสมบูรณ์ในช่วงวัยแรกรุ่น
  2. mastocytosis ผิวหนังในวัยรุ่นและในผู้ใหญ่ สำหรับประเภทของโรคนี้มีลักษณะความเสียหายต่อผิวหนังและอวัยวะภายใน บางครั้งก็เป็นไปได้การเปลี่ยนรูปแบบผิวให้กับระบบ

อาการลมพิษของเม็ดสี

ผู้ป่วยมีรอยด่างบนผิวแดง พวกเขามาพร้อมกับอาการคันรุนแรง, อิศวร, hyperemia ของผิว, ความดันโลหิตต่ำ, เพิ่มขึ้นเป็นระยะ ๆ ในอุณหภูมิของร่างกาย

ลมพิษนี้เป็นลักษณะแผลที่ผิวหนังต่อไปนี้:

  1. ชนิดของ maculopapular บนผิวหนังมีจุดสีน้ำตาลแดงที่มีขนาดเล็กซึ่งมีโครงร่างที่ชัดเจน มีผลกระทบทางกลเช่นผื่นจะกลายเป็น tubercles ที่มีลักษณะคล้ายกับลมพิษ;
  2. ประเภทปม การปรากฏตัวของก้อนสีเหลืองสีแดงหรือสีเหลืองจำนวนมากในเนื้อเยื่อชั้นหนังแท้
  3. รูปแบบโดดเดี่ยว เป็นลักษณะของการปรากฏตัวของ mastocytoma ขนาดใหญ่ (ไม่เกิน 5 ซม.) มีเนื้อหนา รูปแบบนี้พัฒนาเฉพาะในวัยเด็ก;
  4. erythrodermic แบบฟอร์ม โดดเด่นด้วยลักษณะของแผลสีเหลืองน้ำตาลที่มีขอบขรุขระชัดเจน ผู้ป่วยบ่นว่าอาการคันรุนแรง ผื่นคันส่วนใหญ่เป็นส่วนใหญ่ใน armpits และ gluteal fossa ที่ความเสียหายเล็กน้อยของศูนย์คันขยายและฟองจะเกิดขึ้น;
  5. รูปแบบ telangiectatic โดดเด่นด้วยการก่อตัวของจุดต่างๆในอกและมือ หากมีผลกระทบทางกลเล็กน้อยแผลพุพองจะปรากฏที่บริเวณผื่นคัน แบบฟอร์มนี้พัฒนาขึ้นสำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่ กระบวนการทางพยาธิวิทยาอาจส่งผลต่อกระดูก

คุณสมบัติของการรักษา mastocytosis

ผู้ป่วยทุกรายที่ต้องรับมือกับอาการลมพิษของเม็ดสีควรรู้ถึงปัจจัยที่ทำให้เกิดอาการผื่นขึ้น ซึ่งจะช่วยลดอัตราการกำเริบของโรค อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญขอแนะนำให้ผู้ป่วยแต่ละรายไม่รวมถึงอุณหภูมิที่สูงหรือต่ำแอลกอฮอล์และยาบางชนิด

ในขณะนี้ยังไม่มีการพัฒนาการรักษาเฉพาะโรค การบำบัดทางพยาธิวิทยาเกี่ยวข้องกับการรักษาเสถียรภาพของเยื่อหุ้มปอดเพื่อลดความรุนแรงของโรคและป้องกันผลกระทบหลักของตัวกลางในการอักเสบ สำหรับวัตถุประสงค์นี้ให้ใช้กลุ่มยาต่อไปนี้:

ระคายเคือง

  1. antihistamines : Suprastin , Erius , Pipolfen, Loratadin, Tavegil ;
  2. สารลดการทำงานของ Bradykinin เช่น Prodectin;
  3. เงิน antiserotonin: ketotifen, periactin, histapen;
  4. มีรูปแบบกลมของลมพิษ Histaglobulin ใช้;
  5. Cromons: Intal, Nalkrome, Cromohexal;
  6. ใช้ ยาสเตียรอยด์สเตียรอยด์ ในการดำเนินการในระบบและระดับท้องถิ่นในรูปแบบที่ร้ายแรงของโรค
  7. cytostatics: Prospidin, Spirobromin

มีข้อมูลเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการใช้ alpha-interferon แต่เทคนิคนี้กำลังอยู่ภายใต้การพัฒนา

วิธีการรักษาด้วยวิธีอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัด mastocytomas

การใช้ PUVA therapy จะแนะนำเฉพาะในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในแง่ดีจากการใช้ antihistamines ในผู้ป่วยผู้ใหญ่และวัยรุ่น เทคนิคนี้สามารถลดความรุนแรงของเม็ดสีของหลายองค์ประกอบของผื่นได้ ขั้นตอนนี้จะต้องใช้ 25 ครั้งโดยใช้ขนาดไม่เกิน 5 J / cm²

Mastocytosis ผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดี ถ้าพยาธิวิทยาพัฒนาขึ้นในวัยเด็กแล้วการรักษาที่สมบูรณ์เป็นไปได้

แต่ถ้าพยาธิวิทยาไปสู่รูปแบบที่เป็นระบบแล้วการพยากรณ์โรคจะถูกกำหนดโดยระดับความเสียหายของอวัยวะ การพัฒนาโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคอ้วนอาจนำไปสู่ความตายของผู้ป่วย

เพิ่มความคิดเห็น

อีเมลของคุณจะไม่ถูกเผยแพร่ ฟิลด์ที่จำเป็นต้องทำเครื่องหมาย *
ความคิดเห็นจะปรากฏบนหน้าหลังจากที่ได้รับการตรวจสอบแล้ว