Mastocytosis, pigmentosa ลมพิษ

mastocytosis ผิวหนัง - มีความซับซ้อนของโรคที่เกี่ยวข้องกับการสะสมและการแพร่กระจายของเซลล์ในผิว มันเป็นโรคที่หายากที่มักจะพัฒนาในวัยเด็ก

โรคในเด็กที่มีผลต่อผิว แต่อวัยวะภายในอาจจะมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา: กระเพาะอาหารกระดูกลำไส้ตับม้ามต่อมน้ำเหลือง

ในระหว่างการทำลายของเซลล์ไขมันเกิดขึ้นการเปิดตัวของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ (ฮีสตามี, serotonin, เฮ bradykinin) พวกเขาทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านเส้นเลือดบวม, การขยายตัวของเส้นเลือดฝอย เหล่านี้ผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบทำให้เกิดผื่นผิวหนังลักษณะ

สาเหตุของการเกิดโรค

ในขณะที่สาเหตุของโรคยังไม่เข้าใจ ผู้เชี่ยวชาญได้แสดงจำนวนของสาเหตุที่เป็นไปได้ของการพัฒนา:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม นักวิทยาศาสตร์ทฤษฎีการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสรับซายน์ไคเนส (c-KIT) เซลล์ ดังนั้นทางพยาธิวิทยามักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีการสื่อสารที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิด;
• กระบวนการอักเสบ โรคติดเชื้อหรือเป็นพิษอาจกระตุ้นการเกิดลมพิษ pigmentosa นั้น
• การแพร่กระจายของบางเซลล์ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามารถในการผลิตเมทริกซ์ภายใน นี้กระตุ้นให้เกิดการเพิ่มจำนวนของเซลล์เสา;
• ความผิดปกติของระบบประสาทในวัยเด็ก

อย่างไรก็ตาม mastocytosis มักจะพัฒนาบนพื้นหลังของปัจจัยที่โดดเด่นที่มีความซับซ้อนการตีความของสาเหตุของการพัฒนาโรค

ก่อให้เกิดการพัฒนาของลมพิษ pigmentosa อาจปัจจัยที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน:

• สัมผัสกับความร้อนหรือเย็น;
• แรงเสียดทาน;
• การบีบอัด;
• ผลกระทบจากการถูกแสงแดดโดยตรง;
• การเปลี่ยนแปลงสภาพภูมิอากาศ;
• ความเครียด
• ยาเสพติดและสารพิษ;
• สินค้าบางอย่าง

ในรูปแบบของโรคสีเดิมของผิวที่เกี่ยวข้องกับเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของ melanocytes ในผิวชั้นหนังแท้สะสมที่มากเกินไปของเมลานินนี้ นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าความผิดปกติเหล่านี้จะเกิดจากการมีปฏิสัมพันธ์ที่ซับซ้อนของเซลล์และ melanocytes

รูปแบบของการ mastocytosis

ลมพิษ pigmentosa อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ไม่คำนึงถึงเพศและอายุ แพทย์ผิวหนังแยกรูปแบบของพยาธิวิทยา 2:

1. mastocytosis ผิวหนังในวัยเด็ก โรคที่ปรากฏในสองปีแรกของชีวิตของเด็กก็ไม่ได้ก่อให้เกิดการบาดเจ็บต่ออวัยวะภายใน บ่อยครั้งที่อาการหายไปอย่างสมบูรณ์กับช่วงเวลาของวัยแรกรุ่น;
2. mastocytosis ผิวหนังในเด็กวัยรุ่นและผู้ใหญ่ สำหรับประเภทของโรคนี้เป็นลักษณะรอยโรคของผิวหนังและอวัยวะภายใน บางครั้งการเปลี่ยนแปลงในระบบผิวหนัง

อาการ pigmentosa ลมพิษ

จุดที่ผู้ป่วยที่ปรากฏบนผิวสีแดง พวกเขาจะมาพร้อมกับอาการคันรุนแรงอิศวรล้างของผิว, ความดันโลหิตลดไข้เป็นระยะ ๆ

ผื่นนี้จะพึงโรคผิวหนังต่อไปนี้:

1. ประเภท maculopapular ในจุดที่ผิวหนังปรากฏสีสีน้ำตาลแดงที่มีขนาดเล็กที่มีโครงร่างที่ชัดเจน เมื่อใดกระแทกเปลี่ยนแปลงดังกล่าวเกิดขึ้นกระแทกผื่นที่มีลักษณะคล้ายลมพิษ;
2. ชนิดก้อนกลม การเกิดขึ้นของจำนวนมากของก้อนสีแดงสีเหลืองหรือสีชมพูในเนื้อเยื่อของผิวหนังนั้น
3. รูปแบบโดดเดี่ยว Mastocytoma โดดเด่นด้วยการเกิดขึ้นของขนาดใหญ่ (ไม่เกิน 5 ซม.) แต่ก็มีเนื้อแน่น รูปแบบนี้พัฒนาเฉพาะในวัยเด็กของตน;
4. รูปแบบ eritrodermicheskoy ลักษณะโดยลักษณะของรอยโรคสีเหลืองน้ำตาลที่มีขอบหยักคม ผู้ป่วยบ่นของอาการคันรุนแรง เฉียบพลันแปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่อยู่ในรักแร้และตะโพกแอ่ง ที่มีความเสียหายเล็กน้อยและคันรุนแรงที่เกิดขึ้นในห้องขวด;
5. รูปแบบ teleangiektaticheskaya โดดเด่นด้วยการก่อตัวของจุดด่างดำที่มีขนาดต่าง ๆ ในหน้าอกและแขน แม้เล็กน้อยแผลดำเนินการใด ๆ ทางกลเกิดขึ้นบนเว็บไซต์ของผื่น รูปแบบนี้พัฒนาในผู้ใหญ่ กระบวนการทางพยาธิวิทยาจะมีผลต่อกระดูก

คุณสมบัติของการรักษา mastocytosis

ผู้ป่วยแต่ละรายที่มีการจัดการกับลมพิษ pigmentosa ควรรู้ปัจจัยที่ก่อให้เกิดลักษณะของผื่น ซึ่งจะช่วยลดความถี่ของการกำเริบของโรค อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญขอแนะนำให้ผู้ป่วยแต่ละรายไม่รวมผลกระทบของอุณหภูมิสูงหรือต่ำ, เครื่องดื่มแอลกอฮอล์และยาบางชนิด

ขณะนี้ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงของโรคยังไม่ได้รับการพัฒนา การบำบัดทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการรักษาเสถียรภาพเพียงเยื่อหุ้มเซลล์เสาเพื่อลดความรุนแรงของโรคเช่นเดียวกับการป้องกันผลกระทบที่สำคัญของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ เพื่อจุดประสงค์นี้ใช้กลุ่มของยาเสพติดดังต่อไปนี้:

1. antihistamines : suprastin , Aerius , pipolfen, loratadine , Tavegil ;
2. หมายถึงการลดกิจกรรมของ bradykinin เช่น prodektina นั้น
3. antiserotoninovym หมายถึง: Ketotifen, Periaktin, Gistafen;
4. ลมพิษรูปแบบก้อนกลมเมื่อใช้ hystoglobulin;
5. Cromones: Intal, Nalkrom, kromogeksal;
6. ประยุกต์ corticosteroids การดำเนินการอย่างเป็นระบบและระดับท้องถิ่นในรูปแบบที่รุนแรงของโรค;
7. cytostatics: Prospidin, Spirobromin

มีหลักฐานของความมีประสิทธิผลของการใช้ interferon-alpha เป็น แต่เทคนิคนี้กำลังอยู่ในระหว่างการพัฒนา

วิธีการอื่น ๆ ในการบำบัดเกี่ยวข้องกับการกำจัดของเซลล์ของแต่ละบุคคลที่มีขนาดใหญ่การผ่าตัด

การใช้การรักษาด้วย PUVA แนะนำเฉพาะในกรณีที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในเชิงบวกจากการระคายเคืองในผู้ใหญ่และวัยรุ่น เทคนิคที่มีนัยสำคัญสามารถลดความรุนแรงของอาการผดผื่นคันผิวคล้ำรายการพหูพจน์ นี้จะต้องมี 25 การประชุมที่มีขนาดเดียว 5 J / ตารางเซนติเมตร

mastocytosis ผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดี หากพยาธิวิทยาพัฒนาในวัยเด็กก็เป็นไปได้ที่จะรักษา

แต่ถ้าพยาธิวิทยาจะกลายเป็นรูปแบบระบบการพยากรณ์โรคจะถูกกำหนดโดยระดับของความเสียหายอวัยวะ การพัฒนาของเซลล์มะเร็งเสาสามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย